2023“MPN病理诊断能力提升项目”一期项目

项目公示

一、项目背景

骨髓增殖性肿瘤（MPN，myeloproliferative neoplasm）是起源于多能造血干细胞的疾病，其特征为一系或多系骨髓造血细胞异常克隆性增殖。骨髓纤维化（MF），真性红细胞增多症（PV）和原发性血小板增多症（ET）是BCR-ABL阴性MPN（骨髓增殖性肿瘤）的三种典型亚型，其中部分PV和ET患者在疾病进展过程中也会转化为MF。

MF年发病率为0.6-1.3/100000，美国发病率为1.5/10万，男女发病率相似。发病年龄在50-70岁，中位年龄65岁。整体的中位生产时间为5.7年，其中中高危患者仅2.7年。5年生存率与其他癌症患者相似。MF患者临床表现主要包括贫血、脾大、髓外造血及一系列体质性症状。约20％的MF患者最终会转变为急性白血病，患者生活质量差，很多患者最终死于疾病进展或并发症。生存率远远低于其他Ph染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤（MPN）。

MF患者的临床表现和预后呈现高度异质性，为疾病的诊断和治疗增加了难度。近年来临床上对MF的诊断与治疗极为重视。随着指南共识的更新，科研的进展的涌现，临床诊治经验的提高，促进了MF诊断、治疗、预后评分系统的不断完善和改进，为临床实践提供了新的思路，使逆转骨髓纤维化的自然病程成为可能。

目前我国在MF诊治方向仍存在不足和挑战。在临床中，由于MPN特异性症状不明显，且易被其他疾病混淆，导致许多患者在患病初期未能得到正确诊断。目前，国内MPN的诊疗主要依靠骨髓象、遗传学检测和免疫分型等方法，但这些方法存在不足之处，如专业医生数量不足、检测技术不成熟、诊断标准不统一等问题。此外，由于MPN具有明显的异质性，加之国内临床经验不足，使得MPN的读片和诊疗难度较大，需要更多的专家团队参与。基于此，由北京生命绿洲公益服务中心发起“2023“MPN病理诊断能力提升项目”一期项目”，将针对于中国国内多个重点、标杆医院的临床医生开展，并通过第三方平台以 “点对点”的远程读片的读片模式，同时开展一系列病例讨论等，共同提升MPN读片能力建设。

二、项目目的

其目的和意义在于，提高MPN的早期诊断率和准确性有助于尽早治疗并延长患者的生存期。同时，通过对MPN的深入了解和研究，可以开发出更加精准、个性化的治疗方案，提高治疗效果和降低副作用。此外，提高MPN读片能力还有助于推动我国临床诊疗水平的提升，为我国的医疗事业做出积极贡献，助力健康中国2030，并惠及更多患者。

三、发起单位

北京生命绿洲公益服务中心

四、项目内容

项目时间：2023年7月起至2024年5月

1．项目医院招募：

主办方北京生命绿洲公益服务中心将在官网发文公示，并在全国公开发布本项目。

邀请约19家有血液科且院内进行骨髓病理诊断的医院作为项目医院参与。

2．北京生命绿洲公益服务中心“MPN病理诊断能力提升项目/MPN病理读片能力建设”项目启动文件及项目邀请：

主办方北京生命绿洲公益服务中心将在官网发文公示，并在全国公开发布本项目。对于参与项目“MPN病理诊断能力提升项目”的各专家发布项目启动文件。对于申请“MPN病理诊断能力提升项目”的单位发放建设证书，对于项目组专全国项目启动会、“MPN病理诊断能力提升项目”中的800例远程读片及20场学术读片交流会直播发送项目活动邀请函。

3．项目形式：

（1）远程读片共800例（参与专家为“MPN病理诊断能力提升项目”的血液科、病理科等相关科室的医生）。以发起专家申请、且阅片记录及相关诊断建议等作为履行证明。项目采用数字病例切片扫描技术和线上远程会诊平台进行远程读片。病理指导专家组成员进行线上阅片，提供诊断建议。

（2）开展项目启动会一场。拟邀请约20位专家作为病理指导专家组成员，并颁发证书，邀请专家组和项目医院代表参与启动会。拟邀请专家名单如下。

初拟日程：

(3)开展线上病例交流工作：“MPN远程病理读片会”

进行病理病例和临床病例的实践交流活动，通过全国20场线上读片交流“MPN病理诊断能力提升项目”，旨在推广MPN诊断规范，交流典型和疑难诊断病例，提升MPN鉴别诊断能力。

“MPN病理诊断能力提升项目”拟讨论的病例筛选标准：疑似MPN病例难以明确诊断病例，具有典型MF细胞形态学表现的病例。每场会议讨论6-8个病例。

初拟日程：

五、项目时间计划

北京生命绿洲公益服务中心

2023年7月