凝血因子抑制物检测项目
一、 指导思想
血友病是由于体内缺乏凝血因子而导致的出血性疾病,缺乏凝血因子FVIII者为A型血友病,缺乏凝血因子IX者为B型血友病。血友病抑制物是血友病患者体内产生的同种中和抗体,重型(因子活性水平<1IU/dL)血友病A患者抑制物发生率约为30%,非重型为3%-13%,而血友病B患者为1%-6%。某些基因突变类型、抑制物阳性家族史、手术及严重出血时大剂量因子输注、颅内出血等是抑制物产生的高危因素。抑制物的产生是血友病替代治疗最严重的并发症,将导致血友病患者出血症状更难控制,致命性出血风险增高,进一步降低生活质量。
获得性血友病(AH)是以循环血中出现抗凝血因子VIII/IX的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病。其中,以产生抗FVIII抗体最常见。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤、侵入性检查时发生异常出血。致命性出血发生率高达9%-31%。血友病患者产生抑制物是替代治疗中最严重的并发症。因此,及时的诊断和有针对性的治疗是改善患者愈后,甚至是挽救患者生命的关键。
基于上述背景,中国初级卫生保健基金会与北京生命绿洲公益服务中心将为“凝血因子抑制物检测项目”提供支持。
二、 遵循的原则
项目实施遵循中国初级卫生保健基金会公益项目管理办法。
三、 实施范围
筛查地点:江苏、浙江。
覆盖人群:血友病患者。
四、项目运作方式
1、 项目开展的时间
2021年3月至援助资金使用完毕
2、 项目内容
项目包含抑制物滴度检测、VIII/IX因子活性检测,主要于江苏、浙江开展进行。检测对象预计覆盖约150位医学评估有高风险产生抑制物的血友病患者(如疗效欠佳或手术相关的血友病患者)。检测流程为患者到相关医院,医生根据医学评估对有高风险产生抑制物的血友病患者开具检测申请,医院护士采样并离心保存,由专业检测公司上门取样,完成后续检测工作并出具报告。
中国初级卫生保健基金会
凝血因子抑制物检测项目办公室